Amiloidoza - što je to? Amiloidoza: uzroci, simptomi, liječenje, dijagnoza

amiloidoza - šta je to? ovo bolest metabolizma proteina u kojem formiranje i taloženje u raznim tkivima i organima specifičnog proteina-polisaharid supstanca - amiloid.

Razvoj bolesti

Razviju amiloidoza (šta je to - što smo već vidjeli) u suprotnosti sintezu proteina u reticuloendotelijalnom sistemu. The krvne plazme se nakupi abnormalnih proteina. Ovi proteini su u suštini samo antigeni i izazvati alergije sličan formiranju autoantitijela.

Zatim, ova antitijela na antigene i reagirati grubodispersionnye proteini talože. Od formiranja amiloida. Ovaj materijal se taloži na zidovima posude i različitim organima. Postepeno akumulira, amiloid dovodi do smrti organizma.

Vrste amiloidoza. razloga

Postoji nekoliko vrsta amiloidoza. Uzroci bolesti direktno zavisi koji tip amiloidoza. Šta je to? Klasifikacija se vrši u skladu sa osnovnim proteina, koje se sastoje od amiloida vlakana. Ispod su pogled na bolesti.

1. Primarni amiloidoza (AL-amiloidoza). Kada njegov razvoj u plazmi pojavljuju abnormalne imunoglobulina lake lance, koji su u mogućnosti da se nasele u različitim tkivima tijela. Isto tako mijenjati tokom plazma ćelije multipli mijelom, Waldenstrom macroglobulinemia, monoklonskih Hipergamaglobulinemiju.
2. Sekundarna amiloidoza (AA amiloidoza). U ovom slučaju postoji prekomjerne oslobađanje proteina jetre alfa-globulina. Ovaj protein akutne faze koji je sintetiziran u hronične upale. To je moguće u raznim bolestima, kao što su reumatoidni artritis, malarija, bronhiektazije, osteomijelitis, lepre, tuberkuloze.
3. Porodica amiloidoza (AF-amiloidoza). To je nasledna bolest s autosomno recesivno nasljeđivanja. To se naziva mediteranskim groznica isprekidan ili paroksizmalne poliserozita porodice. Izraženo ove bolesti napadi groznice, pojava bolova u trbuhu, osip na koži, artritis, i pleuritis.
4. Dijalizu amiloidoza (AH-amiloidoza). To je povezano s činjenicom da je protein beta-2 mikroglobulin MHC kod zdravih ljudi se odlaže od strane bubrega, a ne filtrira u hemodijalizi, a tako je i njegovo nakupljanje u organizmu.
5. AE-amiloidoza. Ona se razvija neke oblike raka, kao što su štitnjače.
6. Senilna amiloidoza.

simptomi

kada je dijagnoza "amiloidoza" Simptomi ovise o lokalizaciji depozita. Uz poraz gastrointestinalnog trakta može se uočiti uvećani jezik, poremećaj funkcije gutanje, zatvor ili proljev. Mogu postojati tumor-amiloid depozita u crevima ili želuca.

amiloidoza creva u pratnji osjećaj težine i nelagode može biti blagi bol u trbuhu. Ako pogodi pankreas, je predstaviti iste simptome kao u pankreatitisa. Ako oštećenja jetre posmatra njeno povećanje, mučnina, podrigivanje, povraćanje, konvulzije, žutica.

Amiloidoza respiratorne pojavljuje kako slijedi:

• promukao glas;
• simptomi bronhitisa;
• plućni tumor amiloidoza.

Sledeći simptomi se mogu javiti u amiloidoza nervnog sistema:

• peckanje ili peckanje u udovima, ukočenost (periferna polineuropatija);
• glavobolja, vrtoglavica;
• poremećaji sfinktera (urinarna inkontinencija, fekalne).

Amiloidoza - šta je to, njegovim uzrocima i simptomima mi smo pregledali. Sada ćemo pogledati kako se bolest dijagnosticira i koje metode liječenja postoji.

dijagnostika

U takve bolesti kao amiloidoza, dijagnoza je složena. Imenovan od strane istraživačke laboratorije i hardvera.

U laboratorijskim istraživanjima, opšti pregled krvi poštovati porast ESR, leukocita i smanjen broj trombocita. Opće analiza proteina urina je prisutan u sedimentu - cilindara, leukocita i eritrocita. U coprogram predstaviti velike količine škroba, masti i mišićnih vlakana. U biokemija krvi u lezija jetre otkrila povećanog kolesterola, bilirubin, alkalna fosfataza.

U primarnoj amiloidoza u urinu i krvne plazme pokazala visok sadržaj amiloida. Kad je sekundarni tijekom laboratorijskih testiranja pokazuju znakove hronične upale.

Također vrši i druge dijagnostičke mjere:

• X-ray pregled;
• ehokardiografija (u slučaju sumnja srčani udar);
• funkcionalne analize sa boje;
• biopsija tijela.

tretman

Kada se bolest vrši liječenje izvan pacijenta. Amiloidoza, u kojima postoje ozbiljni stanja, kao što su hronične bubrežne insuficijencije ili teškom srčanom insuficijencijom tretiraju u bolnici.

U primarnoj amiloidoza inicijalno postavljen droge, kao što su "hlorokin". "Melphalan". "prednizolon". "kolhicin".

U srednjoj amiloidoza liječenje osnovne bolesti, npr, osteomijelitis, tuberkuloze, pleuralni empijem i dr., Sve simptome amiloidoze često nestaje nakon umrežavanja.

Ukoliko se bolest razvija kao rezultat hemodijalize bubrega, onda takav pacijent je prebačen u peritonealnoj dijalizi.

U slučaju dijareje lekova adstrigense, npr "bizmut subnitrat" ili upijanje sredstva.

Oni također mogu biti simptomatska terapija:

• pripreme smanjenje pritiska;
• vitamini, diuretici;
• plazme, itd

Osim toga, može se primijeniti i kirurško liječenje. amiloidoza slezine može povući nakon uklanjanja organa. U većini slučajeva, to dovodi do poboljšanja u stanju pacijenata i smanjiti formiranje amiloid.

hrana

Amiloidoza zahtijeva stalno dijetu. Sa razvojem kronične bolesti bubrega treba ograničiti unos soli, proteina i namirnice kao što su meso, riba, jaja. Ako se razvije hronični zatajenja srca, treba isključiti iz ishrane soli, dimljeni i ukiseljene hrane.

srčani amiloidoza

Ova bolest se naziva amiloid kardiomiopatija. Sa svojim razvojem amiloid taloženja mogu javiti u miokarditis, perikarditis, endokarditis, ili na zidovima aorte i koronarnih arterija. Razlog za to bolesti srca može biti primarna amiloidoza, srednje ili porodicu. Često amiloidoza srca - to nije izolovan bolest, a razvija paralelno sa amiloidoza pluća, bubrega, crijeva ili slezene.

Simptomi srčanog amiloidoza

Često simptome ove bolesti je sličan hipertrofična kardiomiopatija ili koronarne bolesti srca. U početnoj fazi, simptomi su nejasne. Može doći do razdražljivost i umor, neki gubitak težine, oticanje tkiva i vrtoglavicu.

Oštar pogoršanje se najčešće javlja nakon stresa ili respiratorne infekcije. Nakon toga obično se pojavljuju srce tip bol angina pektoris, aritmija, izražen edem, dispneja, proširenje jetre. Krvni pritisak je obično spušta.

Bolest brzo napreduje, a njegova posebnost je otpor (otpor) na terapiju. U teškim slučajevima, bolesnici mogu iskusiti ascites (nakupljanje tekućine u abdominalna) ili perikarda izliv. Zbog amiloid infiltrati razviti sinusne bradikardije. To može dovesti do iznenadne smrti.

Video: Kronična frontovima *** *** | *** Hronicheskij Frontit ***

izgledi

U srcu amiloidoza lošu prognozu. Kongestivnog zatajenja srca u ovom bolest napreduje postepeno i smrt je neminovna. U Rusiji ne postoji specijaliziranih centara koji se bave ovom problematikom.